Dermatology Online Journal

Atypická prezentace cysty omfalomesenterického vývodu
Irene Ballester MD, Isabel Betlloch, María Pérez-Crespo, Fernando Toledo, Laura Cuesta
Dermatology Online Journal 15 (6): 13

Dermatologické oddělení. Hospital General Universitario, Alicante, Španělsko. [email protected]

Abstrakt

Popisujeme klinický případ cysty omfalomesenterického vývodu (OMD), která se projevila jako pupeční uzel s pozdním a atypickým klinickým obrazem. Toto sdělení ilustruje možnost výskytu cysty OMD připomínající keloid nebo dermatofibrom.

Úvod

Anomálie spojené s perzistencí omfalomesenterického vývodu (OMD) se skládají ze spektra lézí týkajících se úplného nebo částečného nepostižení OMD. Popisujeme klinický případ cysty omfalomesenterického vývodu, která se prezentovala jako pupeční uzel s pozdním a atypickým klinickým obrazem.

Popis případu

Obrázek 1a Obrázek 1b
Obrázek 1a. Bílý pupečník s hladkým povrchem
Obrázek 1b. Dermatoskopický snímek zobrazující fibrózní centrální oblast obklopenou jemnou periferní pigmentací.

Dvouletá dívka kolumbijských rodičů narozená v plném termínu ve Španělsku bez komplikací se prezentovala zvětšujícím se asymptomatickým pupečním uzlem, který byl poprvé zaznamenán v šesti měsících věku. V rodinné anamnéze se nevyskytovala žádná vrozená anomálie. Nikdy se neobjevilo žádné krvácení ani sekrece, ani se nezměnila, když pacientka plakala. Pupečník se oddělil tři týdny po porodu a nebyla aplikována žádná lokální léčba.

Při fyzikálním vyšetření byl nalezen pupečníkový uzlík o rozměrech 1 x 1 cm. Měla hladký povrch, byla jasně bílé barvy a při palpaci byla pevná (obr. 1a). Dermatoskopicky byla přítomna fibrózní centrální oblast obklopená jemnou periferní pigmentací, bez pigmentového retikula nebo jiných známek melanocytární léze. Vzhled uzlíku naznačoval, že se jedná o jizvu nebo dermatofibrom (obr. 1b). Ostatní fyzikální vyšetření bylo normální. Ultrazvukové vyšetření pupečníkové zóny vyloučilo přítomnost omfalomezenterického nebo urachového vývodu. Byla provedena excize fibrózního uzlu. Odstraněn byl také přidružený malý uzlík, který přiléhal k hlubokým rovinám v pupečníkové zóně. Bylo také provedeno chirurgické vyšetření k vyloučení možnosti komunikace s peritoneem.

Obrázek 2a Obrázek 2b
Obrázek 2a. Histologický obraz ukazující cystickou dilataci s hojným mukoidním materiálem spolu s intenzivní fibrózní reakcí (H&E, x10)
Obrázek 2b. Žlázový acinis ve zbytku stěny střevní svaloviny (H&E, x20)

Histologické vyšetření excidovaného pupečního uzlu ukázalo cystickou dilataci s hojným mukoidním materiálem spolu s intenzivní fibrózní reakcí. Ve zbytku stěny střevní svaloviny byla patrná extravazace hlenu směrem k dermis a zánětlivé buněčné infiltráty (obr. 2a) a také žláznatý střevní acinis (obr. 2b).

Vzhledem k diagnóze omfalomezenterické cysty bylo provedeno vyšetření technesium pertechnetátem (Tc 99m), které bylo negativní. V současné době je pacientka asymptomatická a má pouze reziduální pupeční jizvu.

Diskuse

Diferenciální diagnostika pupečníkových útvarů závisí na věku dítěte . U novorozenců je nejčastější diagnózou pupečníkový granulom . Je však třeba zvážit i další diagnózy, jako je pyogenní pupečníkový granulom, pupečníková kýla, perzistující urachus, omfalokéla a gastrokýla.

Přítomnost pupečníkové masy u dětí a dospělých není běžná. V těchto situacích by měla být vždy vyloučena přítomnost benigního nebo maligního nádoru. Navíc keloidní nebo hypertrofické jizvy mohou také připomínat primární nádory. V našem případě jizvy na vrcholu cysty připomínaly keloid nebo dermatofibrom.

OMD spojuje vyvíjející se gastrointestinální trakt se žloutkovým váčkem a za normálních okolností do devátého týdne těhotenství zcela regreduje a zanechává fibrózní provazec. Neúspěšná obliterace omfalomezenterického vývodu může vést k různým malformacím, od přetrvávání píštěle až po neúplné uzavření vývodu, které vede ke vzniku polypu, cysty nebo Merckelova divertiklu (MD) v závislosti na části, která zůstane .

Při diagnóze perzistence OMD je navíc vždy nutné provést zobrazovací vyšetření pomocí echografie a/nebo Tc 99m skenu, aby se vyloučila přítomnost více přidružených malformací, z nichž nejčastější je MD. Ačkoli většina MD zůstává asymptomatická, přibližně čtyři až šest procent může být symptomatických a způsobovat obstrukci, krvácení v důsledku ulcerace sliznice nebo infekce .

Závěrem lze říci, že ačkoli je perzistence OMD obvykle diagnostikována v raném věku, měla by být tato možnost zvážena při výskytu pupečního nádoru, který se podobá jizvě. Mohlo by se jednat o omfalomezenterickou cystu spojenou s fibrózní reakcí, jako u našeho pacienta.

1. Hataya Y, Matsuo K, Hirose T. Umbilikální polyp. Eur J plast Surg. 1989; 12: 135-37.
2. Sánchez-Castellanos ME, Sandoval-Tress C, Hernández-Torres M. Persistence omfalomesenterického vývodu. Diferenciální diagnostika pupečníkového granulomu v dětském věku. Actas Dermosifiliogr. 2006 Jul-Aug;97(6):404-5.
3. Betlloch Mas I, Silvestre Salvador JF. Patología cutánea umbilical. Piel. 1996; 11: 341-53.
4. Vane DW, West KW, Grosfeld JL. Anomálie vitelinního vývodu. Zkušenosti s 217 případy v dětském věku. Arch surg 1987 May;122(5):542-7.
5. Levy AD, Hobbs CM. Merckelův divertikl: Radiologické rysy s patologickou korelací. Radiographics 2004 Mar-Apr;24(2):565-87 6.
6. Pacilli M, Sebire NJ, Maritsi D, Kiely EM, Drake DP, Curry JI, Pierro A. Umbilical polyp in infants and children. Eur J Pediatr Surg. 2007 Dec;17(6):397-9.

Leave a Reply

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.