Dermatology Online Journal

Atypische Darstellung einer Zyste des Ductus omphalomesentericus
Irene Ballester MD, Isabel Betlloch, María Pérez-Crespo, Fernando Toledo, Laura Cuesta
Dermatology Online Journal 15 (6): 13

Abteilung für Dermatologie. Hospital General Universitario, Alicante, Spanien. [email protected]

Abstract

Wir beschreiben einen klinischen Fall einer Zyste des Ductus omphalomesentericus (OMD), die sich als Nabelknötchen mit einer späten und atypischen klinischen Präsentation präsentierte. Dieser Bericht veranschaulicht die Möglichkeit einer OMD-Zyste, die einem Keloid oder Dermatofibrom ähnelt.

Einführung

Anomalien, die mit einer Persistenz des Ductus omphalomesentericus (OMD) assoziiert sind, bestehen aus einem Spektrum von Läsionen, die sich auf das vollständige oder teilweise Fehlen einer Beteiligung des OMD beziehen. Wir beschreiben einen klinischen Fall einer Zyste des Ductus omphalomesentericus, die sich als Nabelknötchen mit einer späten und atypischen klinischen Präsentation präsentierte.

Fallbericht

Abbildung 1a Abbildung 1b
Abbildung 1a. Weißes Nabelknötchen mit glatter Oberfläche
Abbildung 1b. Dermatoskopisches Bild, das einen faserigen zentralen Bereich zeigt, der von einer feinen peripheren Pigmentierung umgeben ist.

Ein 2-jähriges Mädchen kolumbianischer Eltern, das ohne Komplikationen in Spanien geboren wurde, stellte sich mit einem sich vergrößernden asymptomatischen Nabelknötchen vor, das erstmals im Alter von sechs Monaten bemerkt wurde. In der Familiengeschichte gab es keine angeborenen Anomalien. Es war nie zu Blutungen oder Sekretion gekommen, und der Knoten veränderte sich auch nicht, wenn die Patientin weinte. Die Nabelschnur hatte sich drei Wochen nach der Geburt gelöst, und es war keine lokale Behandlung durchgeführt worden.

Bei der körperlichen Untersuchung wurde ein 1 x 1 cm großes Nabelknötchen gefunden. Er hatte eine glatte Oberfläche, war von hellweißer Farbe und bei der Palpation fest (Abb. 1a). Dermatoskopisch war ein faseriger zentraler Bereich zu erkennen, der von einer feinen peripheren Pigmentierung umgeben war, ohne dass ein pigmentäres Retikulum oder andere Anzeichen einer melanozytären Läsion vorlagen. Das Aussehen des Knötchens deutete darauf hin, dass es sich um eine Narbe oder ein Dermatofibrom handelte (Abb. 1b). Der Rest der körperlichen Untersuchung war normal. Eine Ultraschalluntersuchung der Nabelgegend schloss das Vorhandensein eines Omphalomesenterial- oder Urachusgangs aus. Das fibröse Knötchen wurde exzidiert. Ein zugehöriges kleines Knötchen, das in der Nabelzone in der Tiefe lag, wurde ebenfalls entfernt. Die chirurgische Untersuchung wurde auch durchgeführt, um die Möglichkeit einer Kommunikation mit dem Bauchfell auszuschließen.

Abbildung 2a Abbildung 2b
Abbildung 2a. Histologisches Bild mit zystischer Dilatation mit reichlich mukoidem Material zusammen mit einer intensiven fibrösen Reaktion (H&E, x10)
Abbildung 2b. Drüsenacinis im Rest der Darmmuskelwand (H&E, x20)

Die histologische Untersuchung des exzidierten Nabelknotens zeigte eine zystische Dilatation mit reichlich mukoidem Material, zusammen mit einer intensiven fibrösen Reaktion. Es gab eine Extravasation von Schleim in Richtung Dermis und entzündliche Zellinfiltrate (Abb. 2a) sowie drüsige Darmakinis im Rest der Darmmuskelwand (Abb. 2b).

Aufgrund der Diagnose einer omphalomesenterialen Zyste wurde ein Technesiumpertechnetat (Tc 99m)-Scan durchgeführt, der negativ ausfiel. Derzeit ist die Patientin asymptomatisch und hat nur eine restliche Nabelnarbe.

Erörterung

Die Differentialdiagnose von Nabelmassen hängt vom Alter des Kindes ab. Bei Neugeborenen ist die häufigste Diagnose die eines Nabelgranuloms . Es sollten jedoch auch andere Diagnosen wie pyogenes Nabelgranulom, Nabelbruch, persistierender Urachus, Omphalozele und Gastroquisis in Betracht gezogen werden.

Das Vorhandensein einer Nabelmasse bei Kindern und Erwachsenen ist nicht häufig. In diesen Situationen sollte immer das Vorhandensein eines gutartigen oder bösartigen Tumors ausgeschlossen werden. Außerdem können Keloide oder hypertrophe Narben auch primären Tumoren ähneln. In unserem Fall ähnelte die Narbenbildung über der Zyste einem Keloid oder Dermatofibrom.

Die OMD verbindet den sich entwickelnden Magen-Darm-Trakt mit dem Dottersack und bildet sich normalerweise bis zur neunten Schwangerschaftswoche vollständig zurück, wobei ein faseriger Strang zurückbleibt. Wird der Ductus omphalomesentericus nicht verödet, kann es zu verschiedenen Fehlbildungen kommen, die von der Persistenz einer Fistel bis zum unvollständigen Verschluss des Ductus reichen, der je nach dem verbleibenden Teil zu einem Polypen, einer Zyste oder einem Merckel-Divertikel (MD) führt.

Wenn die Diagnose einer persistierenden OMD gestellt wird, müssen außerdem immer bildgebende Untersuchungen mit Echographie und/oder Tc 99m-Scan durchgeführt werden, um das Vorhandensein von mehr als einer assoziierten Fehlbildung auszuschließen, von denen MD die häufigste ist. Obwohl die meisten MD asymptomatisch bleiben, können etwa vier bis sechs Prozent symptomatisch sein und Obstruktionen, Blutungen aufgrund von Ulzerationen der Schleimhaut oder Infektionen verursachen.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass, obwohl eine persistierende OMD in der Regel in jungen Jahren diagnostiziert wird, diese Möglichkeit in Betracht gezogen werden sollte, wenn ein Nabeltumor vorliegt, der einer Narbe ähnelt. Es könnte sich um eine omphalomesenteriale Zyste handeln, die mit einer fibrösen Reaktion verbunden ist, wie bei unserem Patienten.

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