Dermatology Online Journal

Atypische presentatie van een cyste van het omphalomesenteric duct
Irene Ballester MD, Isabel Betlloch, María Pérez-Crespo, Fernando Toledo, Laura Cuesta
Dermatology Online Journal 15 (6): 13

Afdeling Dermatologie. Hospital General Universitario, Alicante, Spanje. [email protected]

Abstract

Wij beschrijven een klinisch geval van een cyste van de omphalomesenteric duct (OMD) die zich presenteerde als een navelknobbel met een late en atypische klinische presentatie. Dit rapport illustreert de mogelijkheid van OMD-cyste die lijkt op een keloïd of dermatofibroom.

Inleiding

Anomalieën geassocieerd met persistentie van de omphalomesenteric duct (OMD) bestaan uit een spectrum van laesies die betrekking hebben op het geheel of gedeeltelijk ontbreken van betrokkenheid van de OMD. Wij beschrijven een klinisch geval van een omphalomesenteric duct cyste die zich presenteerde als een navelstrengknobbel met een late en atypische klinische presentatie.

Case report

Figuur 1a Figuur 1b
Figuur 1a. Witte navelvormige knobbel met glad oppervlak
Figuur 1b. Dermatoscopisch beeld toont een fibreus centraal gebied omgeven door fijne perifere pigmentatie.

Een 2-jarig meisje van Colombiaanse ouders, voldragen geboren in Spanje zonder complicaties, presenteerde zich met een uitdijende asymptomatische navelknobbel die voor het eerst werd opgemerkt toen ze zes maanden oud was. Er was geen familiegeschiedenis van een congenitale anomalie. Er was nooit een bloeding of afscheiding geweest, noch veranderde het als de patiënt huilde. De navelstreng was drie weken na de geboorte losgemaakt en er was geen plaatselijke behandeling toegepast.

Bij lichamelijk onderzoek werd een navelknobbel van 1 x 1 cm gevonden. Het had een glad oppervlak, was helderwit van kleur en stevig bij palpatie (Fig. 1a). Dermatoscopisch was er een fibreus centraal gebied omgeven door fijne perifere pigmentatie, zonder pigmentair reticulum of andere tekenen van melanocytische laesie. Het uiterlijk van de knobbel deed vermoeden dat het om een litteken of dermatofibroom ging (Fig. 1b). De rest van het lichamelijk onderzoek was normaal. Ultrasonografie van de navelzone sloot de aanwezigheid van een omphalomesenteric of urachus duct uit. Excisie van de fibreuze knobbel werd uitgevoerd. Een geassocieerde kleine knobbel die vastkleefde aan diepe vlakken in de navelzone werd ook verwijderd. Chirurgisch onderzoek werd ook uitgevoerd om de mogelijkheid van communicatie met het peritoneum uit te sluiten.

Figuur 2a Figuur 2b
Figuur 2a. Histologisch beeld dat cystische dilatatie toont met overvloedig mucoïd materiaal samen met een intense fibreuze reactie (H&E, x10)
Figuur 2b. Klieracinis in de rest van de darmspierwand (H&E, x20)

Histologisch onderzoek van de geëxcideerde navelknobbel toonde cystische dilatatie met overvloedig mucoïd materiaal, samen met een intense vezelige reactie. Er was extravasatie van slijm in de richting van de lederhuid en infiltraten van ontstekingscellen (fig. 2a), evenals klierachtige darmacinis in de rest van de darmspierwand (fig. 2b).

Gezien de diagnose van een omphalomesenteric cyste, werd een technesium pertechnetate (Tc 99m) scan verricht en negatief bevonden. De patiënte is thans asymptomatisch en heeft alleen een resterend navel litteken.

Discussie

De differentiële diagnose van navelmassa’s is afhankelijk van de leeftijd van het kind. Bij pasgeborenen is de meest voorkomende diagnose die van navelgranuloom . Andere diagnoses zoals pyogeen umbilicaal granuloom, navelbreuk, persisterende urachus, omphalocele en gastroquisis moeten echter ook worden overwogen.

De aanwezigheid van een umbilicale massa bij kinderen en volwassenen komt niet vaak voor. In deze situaties moet de aanwezigheid van een goedaardige of kwaadaardige tumor altijd worden uitgesloten. Bovendien kan keloïd of hypertrofische littekenvorming ook lijken op primaire tumoren. In ons geval leek de littekenvorming bovenop de cyste op een keloïd of dermatofibroom.

De OMD verbindt het zich ontwikkelende maag-darmkanaal met de dooierzak en regresseert normaal volledig tegen de negende week van de dracht, waarbij een vezelig koord achterblijft. Wanneer de omphalomesenteric duct niet wordt uitgewist, kunnen verschillende misvormingen ontstaan, variërend van persistentie van een fistel tot onvolledige sluiting van de duct, die aanleiding geeft tot een poliep, cyste, of Merckel diverticulum (MD), afhankelijk van het deel dat achterblijft.

Bovendien is het bij de diagnose van persisterende OMD altijd noodzakelijk beeldvormend onderzoek met echografie en/of Tc 99m scan uit te voeren om de aanwezigheid van meer dan één geassocieerde malformatie uit te sluiten, waarvan MD de meest frequente is. Hoewel de meeste MD asymptomatisch blijven, kan ongeveer vier tot zes procent symptomatisch zijn en obstructie, bloedingen door ulceratie van de mucosa, of infecties veroorzaken .

Concluderend, hoewel persistentie van OMD meestal op jonge leeftijd wordt gediagnosticeerd, moet deze mogelijkheid worden overwogen wanneer er een naveltumor is die op een litteken lijkt. Het zou een omphalomesenterische cyste kunnen zijn geassocieerd met een fibreuze reactie, zoals bij onze patiënt.

1. Hataya Y, Matsuo K, Hirose T. Umbilical Polyp. Eur J plast Surg. 1989; 12: 135-37.
2. Sánchez-Castellanos ME, Sandoval-Tress C, Hernández-Torres M. Persistentie van de omphalomesenteric duct. Differentiële kinderdiagnose van umbilicaal granuloom. Actas Dermosifiliogr. 2006 Jul-Aug;97(6):404-5.
3. Betlloch Mas I, Silvestre Salvador JF. Patología cutánea umbilical. Piel. 1996; 11: 341-53.
4. Vane DW, West KW, Grosfeld JL. Vitelline duct anomalieën. Ervaring met 217 gevallen bij kinderen. Arch surg 1987 May;122(5):542-7.
5. Levy AD, Hobbs CM. Merckel diverticulum: Radiologic Features with pathologic correlation. Radiographics 2004 Mar-Apr;24(2):565-87 6.
6. Pacilli M, Sebire NJ, Maritsi D, Kiely EM, Drake DP, Curry JI, Pierro A. Umbilical polyp in infants and children. Eur J Pediatr Surg. 2007 Dec;17(6):397-9.

Leave a Reply

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.