Dermatology Online Journal

Presentación atípica de un quiste del conducto onfalomesentérico
Irene Ballester MD, Isabel Betlloch, María Pérez-Crespo, Fernando Toledo, Laura Cuesta
Dermatology Online Journal 15 (6): 13

Departamento de Dermatología. Hospital General Universitario, Alicante, España. [email protected]

Abstract

Describimos un caso clínico de un quiste del conducto onfalomesentérico (OMD) que se presentó como un nódulo umbilical con una presentación clínica tardía y atípica. Este informe ilustra la posibilidad de que el quiste del OMD se parezca a un queloide o a un dermatofibroma.

Introducción

Las anomalías asociadas a la persistencia del conducto onfalomesentérico (DMO) consisten en un espectro de lesiones relacionadas con la falta de afectación total o parcial del DMO. Describimos un caso clínico de un quiste del conducto onfalomesentérico que se presentó como un nódulo umbilical con una presentación clínica tardía y atípica.

Informe de caso

Figura 1a Figura 1b
Figura 1a. Nódulo umbilical blanco de superficie lisa
Figura 1b. Imagen dermatoscópica que muestra un área central fibrosa rodeada de una fina pigmentación periférica.

Una niña de 2 años de edad, de padres colombianos, nacida a término en España sin complicaciones, presentó un nódulo umbilical asintomático de gran tamaño que se notó por primera vez a los seis meses de edad. No había antecedentes familiares de ninguna anomalía congénita. Nunca hubo sangrado o secreción, ni cambió cuando la paciente lloró. El cordón umbilical se había desprendido tres semanas después del nacimiento y no se había aplicado ningún tratamiento local.

En la exploración física se encontró un nódulo umbilical de 1 x 1 cm. Tenía una superficie lisa, era de color blanco brillante y firme a la palpación (Fig. 1a). Dermatoscópicamente había una zona central fibrosa rodeada de una fina pigmentación periférica, sin retículo pigmentario ni otros signos de lesión melanocítica. El aspecto del nódulo sugería que se trataba de una cicatriz o un dermatofibroma (Fig. 1b). El resto de la exploración física era normal. La ecografía de la zona umbilical descartó la presencia de un conducto onfalomesentérico o uraco. Se realizó la extirpación del nódulo fibroso. También se extirpó un pequeño nódulo asociado que se adhería a planos profundos en la zona umbilical. También se realizó un examen quirúrgico para descartar la posibilidad de comunicación con el peritoneo.

Figura 2a Figura 2b
Figura 2a. Imagen histológica que muestra una dilatación quística con abundante material mucoide junto con una intensa reacción fibrosa (H&E, x10)
Figura 2b. Acinos glandulares en el resto de la pared muscular intestinal (H&E, x20)

El examen histológico del nódulo umbilical extirpado mostraba una dilatación quística con abundante material mucoide, junto con una intensa reacción fibrosa. Había extravasación de moco hacia la dermis e infiltrados celulares inflamatorios (Fig. 2a), así como acinos intestinales glandulares en el resto de la pared muscular intestinal (Fig. 2b).

Dado el diagnóstico de quiste onfalomesentérico, se realizó una gammagrafía con pertecnetato de tecno (Tc 99m) que resultó negativa. Actualmente la paciente está asintomática y sólo tiene una cicatriz umbilical residual.

Discusión

El diagnóstico diferencial de las masas umbilicales depende de la edad del niño . En los recién nacidos el diagnóstico más frecuente es el de granuloma umbilical . Sin embargo, también deben considerarse otros diagnósticos como granuloma umbilical piógeno, hernia umbilical, uraco persistente, onfalocele y gastroquisis.

La presencia de una masa umbilical en niños y adultos no es frecuente. En estas situaciones debe descartarse siempre la presencia de un tumor benigno o maligno. Además, las cicatrices queloides o hipertróficas también pueden parecerse a tumores primarios. En nuestro caso, la cicatrización en la parte superior del quiste se parecía a un queloide o a un dermatofibroma.

La OMD conecta el tracto gastrointestinal en desarrollo con el saco vitelino y normalmente retrocede por completo hacia la novena semana de gestación, dejando un cordón fibroso. La no obliteración del conducto onfalomesentérico puede producir diferentes malformaciones que van desde la persistencia de una fístula hasta el cierre incompleto del conducto, que da lugar a un pólipo, un quiste o un divertículo de Merckel (DM) según la porción que quede .

Además, cuando hay un diagnóstico de persistencia de OMD siempre es necesario realizar pruebas de imagen con ecografía y/o gammagrafía con Tc 99m para descartar la presencia de más de una malformación asociada, la más frecuente de las cuales es el DM. Aunque la mayoría de las MD permanecen asintomáticas, entre un cuatro y un seis por ciento pueden ser sintomáticas y causar obstrucción, hemorragia por ulceración de la mucosa o infecciones .

En conclusión, aunque la persistencia de la OMD suele diagnosticarse a una edad temprana, debe considerarse esta posibilidad cuando existe un tumor umbilical que se asemeja a una cicatriz. Podría tratarse de un quiste onfalomesentérico asociado a una reacción fibrosa, como en nuestra paciente.

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