Dermatology Online Journal

Atypical presentation of an omphalomesenteric duct cyst
Irene Ballester MD, Isabel Betlloch, María Pérez-Crespo, Fernando Toledo, Laura Cuesta
Dermatology Online Journal 15 (6): 13

Ihotautien klinikka. Hospital General Universitario, Alicante, Espanja. [email protected]

Abstract

Kuvaamme kliinisen tapauksen omphalomesenteriaalisen kanavan (OMD) kystasta, joka esitettiin napakyhmynä, jolla oli myöhäinen ja epätyypillinen kliininen esitys. Tämä raportti havainnollistaa OMD-kystan mahdollisuutta muistuttaa keloidia tai dermatofibroomaa.

Esittely

Omphalomesenteerisen kanavan (OMD) persistenssiin liittyvät anomaliat koostuvat OMD:n täydelliseen tai osittaiseen puuttumiseen liittyvien vaurioiden kirjosta. Kuvaamme kliinisen tapauksen, jossa omphalomesenteriaalisen kanavan kysta esiintyi napakyhmynä, jonka kliininen esitys oli myöhäinen ja epätyypillinen.

Tapauskertomus

Kuvio 1a Kuvio 1b
Kuvio 1a. Valkoinen napakyhmy, jonka pinta on sileä
Kuva 1b. Dermatoskooppikuva, jossa näkyy kuitumainen keskialue, jota ympäröi hieno perifeerinen pigmentaatio.

Kolumbialaisista vanhemmista peräisin olevalla 2-vuotiaalla tytöllä, joka oli syntynyt täysiaikaisena Espanjassa ilman komplikaatioita, oli suurentunut oireeton napakyhmy, joka huomattiin ensimmäisen kerran kuuden kuukauden iässä. Perheessä ei ollut todettu mitään synnynnäistä poikkeavuutta. Kyhmy ei ollut koskaan vuotanut tai erittänyt verta, eikä se muuttunut, kun potilas itki. Napanuora oli irronnut kolme viikkoa syntymän jälkeen, eikä paikallishoitoa ollut käytetty.

Fyysisessä tutkimuksessa todettiin 1 x 1 cm:n kokoinen napakyhmy. Se oli sileäpintainen, väriltään kirkkaanvalkoinen ja tunnusteltaessa luja (kuva 1a). Dermatoskooppisesti näkyi kuitumainen keskialue, jota ympäröi hieno perifeerinen pigmentaatio, eikä siinä ollut pigmenttiverkkoa tai muita merkkejä melanosyyttisestä leesiosta. Kyhmyn ulkonäkö viittasi siihen, että kyseessä oli arpi tai dermatofibrooma (kuva 1b). Muu fyysinen tutkimus oli normaali. Napa-alueen ultraäänitutkimus sulki pois omphalomesenteriaalisen tai urachus-kanavan. Kuitumainen kyhmy poistettiin. Siihen liittyvä pieni kyhmy, joka oli kiinnittynyt syviin tasoihin napavyöhykkeessä, poistettiin myös. Kirurginen tutkimus tehtiin myös, jotta voitiin sulkea pois mahdollinen yhteys vatsakalvoon.

Kuva 2a Kuva 2b
Kuva 2a. Histologinen kuva, jossa näkyy kystinen laajentuma, jossa on runsaasti limaista materiaalia yhdessä voimakkaan kuitureaktion kanssa (H&E, x10)
Kuva 2b. Glandulaarinen acinis muussa suolilihaksen seinämässä (H&E, x20)

Histologinen tutkimus poistetusta napasolmukkeesta osoitti kystisen laajentuman, jossa oli runsaasti limaista materiaalia, yhdessä voimakkaan kuitureaktion kanssa. Liman ekstravasaatiota oli dermiksen suuntaan ja tulehdussolujen infiltraatteja (kuva 2a) sekä rauhasmaista suoliston akinia muussa suoliston lihasseinämässä (kuva 2b).

Diagnoosin ollessa omphalomesenteriaalinen kysta, suoritettiin teknesiumpertechnetaatti (Tc 99m) -kuvaus, joka todettiin negatiiviseksi. Tällä hetkellä potilas on oireeton, ja hänellä on vain jäljellä oleva napa-arpi.

Keskustelu

Nabamassan erotusdiagnoosi riippuu lapsen iästä . Vastasyntyneillä yleisin diagnoosi on navan granulooma . Kuitenkin myös muita diagnooseja, kuten pyogeeninen napagranulooma, napatyrä, persistentti urakus, omphalocele ja gastroquisis , on harkittava.

Nabamassan esiintyminen lapsilla ja aikuisilla ei ole yleistä. Näissä tilanteissa hyvän- tai pahanlaatuisen kasvaimen esiintyminen on aina suljettava pois. Lisäksi keloidi tai hypertrofinen arpi voi myös muistuttaa primaarista kasvainta. Meidän tapauksessamme kystan päällä oleva arpi muistutti keloidia tai dermatofibroomaa.

OMD yhdistää kehittyvän ruuansulatuskanavan keltarauhaspussiin, ja normaalisti se taantuu kokonaan yhdeksänteen raskausviikkoon mennessä jättäen jälkeensä kuitumaisen narun. Epäonnistuminen omphalomesenteerisen kanavan hävittämisessä voi aiheuttaa erilaisia epämuodostumia, jotka vaihtelevat fistelin pysyvyydestä kanavan epätäydelliseen sulkeutumiseen, joka synnyttää polyypin, kystan tai Merckelin divertikkelin (MD) riippuen jäljelle jäävästä osasta .

Lisäksi, kun on diagnosoitu OMD:n pysyvyys, on aina tarpeen suorittaa kuvantamistutkimuksia kaikukuvauksella ja/tai Tc 99m -skannauksella, jotta voidaan sulkea pois useamman kuin yhden siihen liittyvän epämuodostuman esiintyminen, joista yleisin on MD. Vaikka useimmat MD:t pysyvät oireettomina, noin neljästä kuuteen prosenttia voi oireilla ja aiheuttaa tukoksia, limakalvon haavaumasta johtuvaa verenvuotoa tai infektioita .

Johtopäätöksenä voidaan todeta, että vaikka OMD:n pysyvyys diagnosoidaan yleensä varhaisessa iässä, tätä mahdollisuutta on harkittava, kun on olemassa arpea muistuttava napakasvain. Kyseessä voi olla omphalomesenteerinen kysta, johon liittyy kuitureaktio, kuten potilaallamme.

1. Hataya Y, Matsuo K, Hirose T. Umbilical Polyp. Eur J plast Surg. 1989; 12: 135-37.
2. Sánchez-Castellanos ME, Sandoval-Tress C, Hernández-Torres M. Persistence of the omphalomesenteric duct. Lapsuusiän erotusdiagnoosi napanuoran granuloomasta. Actas Dermosifiliogr. 2006 Jul-Aug;97(6):404-5.
3. Betlloch Mas I, Silvestre Salvador JF. Patología cutánea umbilical. Piel. 1996; 11: 341-53.
4. Vane DW, West KW, Grosfeld JL. Vitellinikanavan poikkeavuudet. Kokemuksia 217 lapsuustapauksesta. Arch surg 1987 May;122(5):542-7.
5. Levy AD, Hobbs CM. Merckelin divertikkeli: Radiologiset piirteet ja patologinen korrelaatio. Radiographics 2004 Mar-Apr;24(2):565-87 6.
6. Pacilli M, Sebire NJ, Maritsi D, Kiely EM, Drake DP, Curry JI, Pierro A. Umbilical polyp in infants and children. Eur J Pediatr Surg. 2007 Dec;17(6):397-9.

Leave a Reply

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.