Dermatology Online Journal

Présentation atypique d’un kyste du canal omphalomesentérique
Irene Ballester MD, Isabel Betlloch, María Pérez-Crespo, Fernando Toledo, Laura Cuesta
Dermatology Online Journal 15 (6) : 13

Département de dermatologie. Hospital General Universitario, Alicante, Espagne. [email protected]

Abstract

Nous décrivons un cas clinique de kyste du canal omphalomésentérique (OMD) qui s’est présenté comme un nodule ombilical avec une présentation clinique tardive et atypique. Ce rapport illustre la possibilité d’un kyste OMD ressemblant à une chéloïde ou à un dermatofibrome.

Introduction

Les anomalies associées à la persistance du canal omphalomésentérique (OMD) consistent en un spectre de lésions relatives à l’absence totale ou partielle d’implication de l’OMD. Nous décrivons un cas clinique d’un kyste du canal omphalomésentérique qui s’est présenté comme un nodule ombilical avec une présentation clinique tardive et atypique.

Cas clinique

Figure 1a Figure 1b
Figure 1a. Nodule ombilical blanc à surface lisse
Figure 1b. Image dermatoscopique montrant une zone centrale fibreuse entourée d’une fine pigmentation périphérique.

Une fillette de 2 ans de parents colombiens née à terme en Espagne sans complication, a présenté un nodule ombilical asymptomatique en expansion qui a été remarqué pour la première fois à l’âge de six mois. Il n’y avait pas d’antécédents familiaux d’anomalie congénitale. Il n’y avait jamais eu de saignement ou de sécrétion, et il ne changeait pas lorsque la patiente pleurait. Le cordon ombilical s’était détaché trois semaines après la naissance et aucun traitement local n’avait été appliqué.

À l’examen physique, un nodule ombilical mesurant 1 x 1 cm a été trouvé. Il avait une surface lisse, était de couleur blanc brillant et ferme à la palpation (figure 1a). A l’examen dermatoscopique, il y avait une zone centrale fibreuse entourée d’une fine pigmentation périphérique, sans réticulum pigmentaire ni autre signe de lésion mélanocytaire. L’aspect du nodule suggérait qu’il s’agissait d’une cicatrice ou d’un dermatofibrome (Fig. 1b). Le reste de l’examen physique était normal. L’échographie de la zone ombilicale a exclu la présence d’un canal omphalomésentérique ou urachus. L’excision du nodule fibreux a été réalisée. Un petit nodule associé qui adhérait aux plans profonds de la zone ombilicale a également été retiré. Un examen chirurgical a également été effectué pour exclure la possibilité d’une communication avec le péritoine.

Figure 2a Figure 2b
Figure 2a. Image histologique montrant une dilatation kystique avec un matériel mucoïde abondant ainsi qu’une réaction fibreuse intense (H&E, x10)
Figure 2b. Acinis glandulaire dans le reste de la paroi musculaire intestinale (H&E, x20)

L’examen histologique du nodule ombilical excisé a montré une dilatation kystique avec un matériel mucoïde abondant, ainsi qu’une réaction fibreuse intense. Il existait une extravasation de mucus vers le derme et des infiltrats de cellules inflammatoires (figure 2a) ainsi qu’un acinis intestinal glandulaire dans le reste de la paroi musculaire intestinale (figure 2b).

Au vu du diagnostic de kyste omphalomésentérique, une scintigraphie au pertechnétate de technésium (Tc 99m) a été réalisée et s’est avérée négative. Actuellement, le patient est asymptomatique et ne présente qu’une cicatrice ombilicale résiduelle.

Discussion

Le diagnostic différentiel des masses ombilicales dépend de l’âge de l’enfant . Chez les nouveau-nés, le diagnostic le plus fréquent est celui du granulome ombilical . Cependant, d’autres diagnostics tels que le granulome ombilical pyogène, la hernie ombilicale, l’urachus persistant, l’omphalocèle et le gastroquisis doivent également être envisagés.

La présence d’une masse ombilicale chez les enfants et les adultes n’est pas fréquente. Dans ces situations, la présence d’une tumeur bénigne ou maligne doit toujours être écartée. De plus, les cicatrices chéloïdes ou hypertrophiques peuvent également ressembler à des tumeurs primaires. Dans notre cas, la cicatrice sur le dessus du kyste ressemblait à une chéloïde ou à un dermatofibrome.

L’OMD relie le tractus gastro-intestinal en développement au sac vitellin et régresse normalement complètement à la neuvième semaine de gestation, laissant un cordon fibreux. L’échec de l’oblitération du canal omphalomésentérique peut produire différentes malformations allant de la persistance d’une fistule à la fermeture incomplète du canal, qui donne lieu à un polype, un kyste ou un diverticule de Merckel (MD) selon la portion qui reste .

En outre, lorsqu’il y a un diagnostic de persistance d’un OMD, il est toujours nécessaire de réaliser des examens d’imagerie avec échographie et/ou scintigraphie au Tc 99m afin d’exclure la présence de plus d’une malformation associée, dont la plus fréquente est le MD. Bien que la plupart des MD restent asymptomatiques, environ quatre à six pour cent peuvent être symptomatiques et provoquer une obstruction, une hémorragie due à une ulcération de la muqueuse ou des infections .

En conclusion, bien que la persistance de l’OMD soit généralement diagnostiquée à un âge précoce, cette possibilité doit être envisagée lorsqu’il existe une tumeur ombilicale qui ressemble à une cicatrice. Il pourrait s’agir d’un kyste omphalomésentérique associé à une réaction fibreuse, comme chez notre patient.

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