Dermatológia Online folyóirat

A ductus omphalomesentericus ciszta atipikus megjelenése
Irene Ballester MD, Isabel Betlloch, María Pérez-Crespo, Fernando Toledo, Laura Cuesta
Dermatológia Online folyóirat 15 (6): 13

Bőrgyógyászati Klinika. Hospital General Universitario, Alicante, Spanyolország. [email protected]

Abstract

Egy késői és atipikus klinikai megjelenésű, köldökcsomóként jelentkező omphalomesenteriális ductus (OMD) ciszta klinikai esetét írjuk le. Ez a beszámoló a keloidra vagy dermatofibromára emlékeztető OMD-ciszta lehetőségét szemlélteti.

Bevezetés

Az omphalomesentericus ductus (OMD) perzisztenciájával kapcsolatos rendellenességek az OMD teljes vagy részleges hiányával kapcsolatos elváltozások spektrumából állnak. Egy klinikai esetet írunk le egy omphalomesentericus ductus cisztáról, amely késői és atipikus klinikai megjelenésű köldökcsomóként jelentkezett.

Egy esetleírás

1a ábra 1b ábra
1a ábra. Fehér, sima felületű köldökcsomó
1b. ábra. Dermatoszkópos felvétel, melyen egy rostos központi terület látható, melyet finom perifériás pigmentáció vesz körül.

Egy 2 éves, kolumbiai szülőkből származó, komplikáció nélkül, teljes terhesen született spanyolországi kislánynál egy megnagyobbodó, tünetmentes köldökcsomó jelentkezett, melyet először hat hónapos korában észleltek. A családban nem fordult elő veleszületett rendellenesség. Soha nem volt vérzés vagy váladékozás, és akkor sem változott, amikor a beteg sírt. A köldökzsinór három héttel a születés után levált, és nem alkalmaztak helyi kezelést.

A fizikális vizsgálat során egy 1 x 1 cm-es köldökcsomót találtak. Sima felületű, világos fehér színű és tapintásra szilárd volt (1a. ábra). Dermatoszkóposan egy rostos központi terület volt, amelyet finom perifériás pigmentáció vett körül, pigmenthálózat vagy egyéb melanocitás elváltozásra utaló jelek nélkül. A csomó megjelenése arra utalt, hogy heg vagy dermatofibroma lehet (1b. ábra). A fizikális vizsgálat többi része normális volt. A köldökzóna ultrahangvizsgálata kizárta az omphalomesentericus vagy urachus ductus jelenlétét. A rostos csomó kimetszését elvégezték. A köldökzóna mély síkjaihoz tapadó, társuló kis csomót szintén eltávolították. Sebészeti vizsgálatot is végeztek, hogy kizárják a hashártyával való kommunikáció lehetőségét.

2a. ábra 2b. ábra
2a. ábra. A szövettani képen cisztás tágulat látható bőséges nyálkás anyaggal, intenzív rostos reakcióval együtt (H&E, x10)
2b. ábra. Mirigyes acinis a bélizomfal többi részén (H&E, x20)

A kimetszett köldökcsomó szövettani vizsgálata cisztás tágulatot mutatott bőséges nyálkás anyaggal, intenzív rostos reakcióval együtt. A dermis felé extravazív nyálka és gyulladásos sejtinfiltrátumok (2a. ábra), valamint a bélizomfal többi részén mirigyes bél acinis volt látható (2b. ábra).

Az omphalomesenteriális ciszta diagnózisára tekintettel technézium-pertechnetát (Tc 99m) vizsgálatot végeztek, amely negatívnak bizonyult. A beteg jelenleg tünetmentes, és csak egy maradék köldökheg maradt rajta.

Diszkusszió

A köldöktömegek differenciáldiagnózisa a gyermek életkorától függ . Újszülötteknél a leggyakoribb diagnózis a köldöki granuloma . Azonban más diagnózisokat is figyelembe kell venni, mint például a pyogenikus köldök granuloma, köldöksérv, perzisztens urachus, omphalocele és gastroquisis.

A köldöktömeg jelenléte gyermekeknél és felnőtteknél nem gyakori. Ezekben a helyzetekben mindig ki kell zárni a jó- vagy rosszindulatú daganat jelenlétét. Ezenkívül a keloid vagy a hipertrófiás hegesedés is hasonlíthat primer daganatra. Esetünkben a ciszta tetején lévő hegesedés keloidra vagy dermatofibromára hasonlított.

Az OMD a fejlődő gasztrointesztinális traktust köti össze a sárgatesttel, és normális esetben a terhesség kilencedik hetére teljesen visszafejlődik, rostos köldökzsinórt hagyva maga után. Az omphalomesentericus ductus obliterációjának elmaradása különböző malformációkat eredményezhet a fisztula fennmaradásától a ductus hiányos záródásáig, amely polipot, cisztát vagy Merckel-diverticulumot (MD) eredményez a megmaradó résztől függően .

Az OMD perzisztenciájának diagnózisakor továbbá mindig képalkotó vizsgálatokat kell végezni echográfiával és/vagy Tc 99m szkenneléssel annak érdekében, hogy kizárják egynél több társuló malformáció jelenlétét, amelyek közül a leggyakoribb az MD. Bár a legtöbb MD tünetmentes marad, körülbelül négy-hat százalékuk tüneteket okozhat, és elzáródást, a nyálkahártya fekélyesedése miatti vérzést vagy fertőzéseket okozhat.

Végeredményben, bár az OMD perzisztenciáját általában korai életkorban diagnosztizálják, ezt a lehetőséget figyelembe kell venni, ha heghez hasonlító köldökdaganat van. Ez lehet egy rostos reakcióval társuló omphalomesenteriális ciszta, mint a mi betegünknél.

1. Hataya Y, Matsuo K, Hirose T. Umbilical Polyp. Eur J plast Surg. 1989; 12: 135-37.
2. Sánchez-Castellanos ME, Sandoval-Tress C, Hernández-Torres M. Az omphalomesentericus ductus perzisztenciája. Gyermekkori differenciáldiagnózis a köldöki granulomából. Actas Dermosifiliogr. 2006 Jul-Aug;97(6):404-5.
3. Betlloch Mas I, Silvestre Salvador JF. Patología cutánea umbilicalis. Piel. 1996; 11: 341-53.
4. Vane DW, West KW, Grosfeld JL. Vitellinus ductus anomáliák. Tapasztalatok 217 gyermekkori esetről. Arch surg 1987 May;122(5):542-7.
5. Levy AD, Hobbs CM. Merckel diverticulum: Radiológiai jellemzők patológiai korrelációval. Radiographics 2004 Mar-Apr;24(2):565-87 6.
6. Pacilli M, Sebire NJ, Maritsi D, Kiely EM, Drake DP, Curry JI, Pierro A. Umbilical polyp in infants and children. Eur J Pediatr Surg. 2007 Dec;17(6):397-9.

Leave a Reply

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.