Dermatology Online Journal

Atypical presentation of an omphalomesenteric duct cyst
Irene Ballester MD, Isabel Betlloch, María Pérez-Crespo, Fernando Toledo, Laura Cuesta
Dermatology Online Journal 15 (6): 13

部皮膚科(皮膚)。 Hospital General Universitario, Alicante, Spain. [email protected]

Abstract

臍結節として発症したomphalomesenteric duct (OMD) cystの後期・非定型臨床例を報告する。 ケロイドや皮膚線維腫に類似したOMD cystの可能性を示す報告である。

はじめに

Omphalomesenteric Duct(OMD)の残存に関連する異常は、OMDの全体または一部の欠如に関連する病変のスペクトルで構成されています。 本稿では臍結節として発症し,晩期かつ非典型的な臨床症状を呈したomphalomesenteric duct cystの1例を報告する。

Case report

図1a 図1b
Figure 1a.を参照。 表面が滑らかな白色の臍帯結節
図1b.

スペインで合併症なく満期出産したコロンビア人の両親を持つ2歳女児が,生後6カ月で初めて気付いた無症状の臍結節の増大を呈した。 家族歴に先天性異常はなかった。 出血や分泌物はなく、患者が泣いたときに変化することもなかった。 生後3週間で臍帯が外れ、局所的な治療はしていない。

身体所見では、1×1cmの臍帯結節を認めた。 表面は滑らかで,色は明るい白色,触診では硬かった(Fig. 1a)。 皮膚鏡で見ると,中心部は繊維状で,周囲に細かい色素沈着があり,色素斑やメラノサイト系病変の兆候はなかった。 結節の外観から瘢痕または皮膚線維腫と思われた(図1b)。 その他の身体検査は正常であった。 臍帯の超音波検査により、卵管、腸管、尿細管は否定された。 線維性結節の摘出が行われた。 臍帯の深層面に付着していた小結節も切除された。 腹膜との連絡の可能性を排除するために、外科的検査も行われた。

図2a 図2b
図2a. 強い線維性反応とともに豊富な粘液性物質を伴う嚢胞性拡張を示す組織像(H&E, x10)
図2b. 腸管筋壁の残部に存在する腺性アシニス(H&E、x20)

切除した臍帯結節の組織学的検査では、強い線維性反応とともに豊富な粘液性物質を伴う嚢胞性拡張を認めた。 真皮に向かって粘液の滲出と炎症性細胞の浸潤があり(図2a),また腸管筋壁の残部には腺性腸管アシニスが見られた(図2b)。

腸骨嚢胞と診断し、過テクネチウム(Tc 99m)スキャンを施行したが、陰性であった。 現在、患者は無症状で、臍の瘢痕が残っているのみである。

Discussion

臍部腫瘤の鑑別診断は年齢によって異なります。 新生児では臍肉芽腫と診断されることが最も多い。 しかし、化膿性臍肉芽腫、臍ヘルニア、持続性尿道、扁桃腺、胃瘻などの他の診断も考慮する必要がある。

小児および成人の臍部腫瘤の存在は一般的ではありません。 このような状況では、良性または悪性の腫瘍の存在を常に除外する必要がある。 さらに、ケロイドや肥厚性瘢痕は原発性腫瘍に類似していることもある。 我々の症例では、嚢胞上部の瘢痕がケロイドや皮膚線維腫に類似していた。

OMDは発達中の消化管と卵黄嚢を繋いでおり、通常は妊娠9週目までに完全に退縮し、線維性の索が残る。 このため、腸管が閉塞されないと、瘻孔の残存から腸管が不完全に閉塞し、残存部分に応じてポリープ、嚢胞、Merckel憩室(MD)などを生じ、さまざまな奇形が発生する。

さらに、OMDが残存していると診断された場合、複数の関連奇形(最も頻度の高いものはMD)の存在を除外するために、エコーおよび/またはTc 99mスキャンによる画像検査を行うことが常に必要である。 ほとんどのMDは無症状であるが、約4-6%は症状を呈し、閉塞、粘膜潰瘍による出血、感染症を引き起こすことがある。

結論として、OMDの残存は通常早期に診断されるが、瘢痕に類似した臍腫瘍がある場合はこの可能性を考慮する必要がある。 本症例のように線維性反応を伴うomphalomesenteric cystである可能性もある。

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