Dermatology Online Journal

Nietypowa prezentacja torbieli przewodu omphalomesenteric duct
Irene Ballester MD, Isabel Betlloch, María Pérez-Crespo, Fernando Toledo, Laura Cuesta
Dermatology Online Journal 15 (6): 13

Department of Dermatology. Hospital General Universitario, Alicante, Hiszpania. [email protected]

Abstract

Opisujemy przypadek kliniczny torbieli przewodu omphalomesenteric (OMD), która wystąpiła jako guzek pępkowy z późną i nietypową prezentacją kliniczną. Opis ten ilustruje możliwość występowania torbieli OMD przypominającej keloid lub dermatofibroma.

Wprowadzenie

Anomalie związane z przetrwałym przewodem omphalomesenteric duct (OMD) obejmują spektrum zmian związanych z całkowitym lub częściowym brakiem zajęcia OMD. Opisujemy przypadek kliniczny torbieli przewodu omphalomesenteric, która wystąpiła jako guzek pępkowy z późną i nietypową prezentacją kliniczną.

Raport przypadku

Rysunek 1a Rysunek 1b
Rysunek 1a. Biały guzek pępkowy o gładkiej powierzchni
Ryc. 1b. Obraz dermatoskopowy ukazujący włóknisty obszar centralny otoczony drobną pigmentacją obwodową.

Dwuletnia dziewczynka z kolumbijskich rodziców urodzona w pełnym terminie w Hiszpanii bez komplikacji, przedstawiła powiększający się bezobjawowy guzek pępkowy, który został po raz pierwszy zauważony w wieku sześciu miesięcy. W wywiadzie rodzinnym nie stwierdzono żadnych wad wrodzonych. Nigdy nie występowało krwawienie ani wydzielina, nie zmieniała się również, gdy pacjentka płakała. Pępowina odeszła trzy tygodnie po urodzeniu i nie stosowano żadnego leczenia miejscowego.

W badaniu fizykalnym stwierdzono guzek pępkowy o wymiarach 1 x 1 cm. Miał on gładką powierzchnię, był koloru jasnobiałego i twardy przy palpacji (ryc. 1a). Dermatoskopowo stwierdzono włóknisty obszar centralny otoczony drobną peryferyjną pigmentacją, bez siateczki barwnikowej lub innych oznak zmiany melanocytowej. Wygląd guzka sugerował, że jest to blizna lub dermatofibroma (ryc. 1b). Pozostałe wyniki badania przedmiotowego były prawidłowe. Ultrasonografia strefy pępkowej wykluczyła obecność przewodu omphalomesenteric lub urachus. Wykonano wycięcie guzka włóknistego. Usunięto również towarzyszący mu mały guzek, który przylegał do głębokich płaszczyzn w strefie pępkowej. Wykonano również badanie chirurgiczne w celu wykluczenia możliwości komunikacji z otrzewną.

Rysunek 2a Rysunek 2b
Rysunek 2a. Obraz histologiczny przedstawiający poszerzenie torbieli z obfitym materiałem śluzowatym wraz z intensywnym odczynem włóknistym (H&E, x10)
Rys. 2b. Glandular acinis in the rest of the intestinal muscle wall (H&E, x20)

Badanie histologiczne wyciętego guzka pępkowego wykazało torbielowate poszerzenie z obfitym śluzowatym materiałem wraz z intensywnym odczynem włóknistym. Stwierdzono wynaczynienie śluzu w kierunku skóry właściwej oraz nacieki komórek zapalnych (ryc. 2a), a także gruczołowe zapalenie jelit w pozostałej części ściany mięśniowej jelita (ryc. 2b).

Wobec rozpoznania torbieli omphalomesenterum wykonano badanie z użyciem nadtechnecjanu technezu (Tc 99m), które okazało się ujemne. Obecnie pacjentka jest bezobjawowa i ma jedynie resztkową bliznę po pępku.

Dyskusja

Diagnostyka różnicowa mas pępkowych zależy od wieku dziecka. U noworodków najczęstszym rozpoznaniem jest ziarniniak pępka. Należy jednak rozważyć również inne rozpoznania, takie jak ziarniniak pępowinowy, przepuklina pępkowa, przetrwały moczowód, omphalocele i gastroquisis.

Występowanie masy pępkowej u dzieci i dorosłych nie jest częste. W takich sytuacjach należy zawsze wykluczyć obecność łagodnego lub złośliwego nowotworu. Ponadto, blizny keloidowe lub przerostowe mogą również przypominać guzy pierwotne. W naszym przypadku bliznowacenie na szczycie torbieli przypominało keloid lub dermatofibroma.

Dodatkowo, w przypadku rozpoznania przetrwałego OMD zawsze konieczne jest wykonanie badań obrazowych z użyciem echografii i/lub skanu Tc 99m w celu wykluczenia obecności więcej niż jednej związanej z nim malformacji, z których najczęstszą jest MD. Chociaż większość MD pozostaje bezobjawowa, około 4-6% może dawać objawy i powodować niedrożność, krwotok z powodu owrzodzenia błony śluzowej lub infekcje.

W podsumowaniu, chociaż uporczywe OMD jest zwykle diagnozowane w młodym wieku, możliwość ta powinna być rozważona, gdy istnieje guz pępkowy przypominający bliznę. Może to być torbiel omphalomesenteric związana z odczynem włóknistym, jak u naszej pacjentki.

1. Hataya Y, Matsuo K, Hirose T. Umbilical Polyp. Eur J plast Surg. 1989; 12: 135-37.
2. Sánchez-Castellanos ME, Sandoval-Tress C, Hernández-Torres M. Persistence of the omphalomesenteric duct. Childhood differential diagnosis of umbilical granuloma. Actas Dermosifiliogr. 2006 Jul-Aug;97(6):404-5.
3. Betlloch Mas I, Silvestre Salvador JF. Patología cutánea umbilical. Piel. 1996; 11: 341-53.
4. Vane DW, West KW, Grosfeld JL. Vitelline duct anomalies. Experience with 217 childhood cases. Arch surg 1987 May;122(5):542-7.
5. Levy AD, Hobbs CM. Merckel diverticulum: Radiologic Cechy z korelacją patologiczną. Radiographics 2004 Mar-Apr;24(2):565-87 6.
6. Pacilli M, Sebire NJ, Maritsi D, Kiely EM, Drake DP, Curry JI, Pierro A. Umbilical polyp in infants and children. Eur J Pediatr Surg. 2007 Dec;17(6):397-9.

Leave a Reply

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.