Dermatology Online Journal

Atypisk presentation av en cysta i den omfalomesenteriska kanalen
Irene Ballester MD, Isabel Betlloch, María Pérez-Crespo, Fernando Toledo, Laura Cuesta
Dermatology Online Journal 15 (6): 13

Institutionen för dermatologi. Hospital General Universitario, Alicante, Spanien. [email protected]

Abstract

Vi beskriver ett kliniskt fall av en OMD-cysta (omphalomesenteric duct) som presenterades som en navelknöl med en sen och atypisk klinisk presentation. Denna rapport illustrerar möjligheten att OMD-cystor liknar en keloid eller dermatofibrom.

Introduktion

Anomalier som är förknippade med persistens av den omfalomesenteriska kanalen (OMD) består av ett spektrum av lesioner som rör total eller partiell avsaknad av involvering av OMD. Vi beskriver ett kliniskt fall av en cysta i omfalomesenterisk kanal som presenterades som en navelknöl med en sen och atypisk klinisk presentation.

Fallrapport

Figur 1a Figur 1b
Figur 1a. Vit navelknöl med slät yta
Figur 1b. Dermatoskopisk bild som visar ett fibröst centralt område omgivet av fin perifer pigmentering.

En tvåårig flicka av colombianska föräldrar som föddes fullt ut i Spanien utan komplikationer, presenterade sig med en förstorande asymtomatisk navelknöl som först uppmärksammades vid sex månaders ålder. Det fanns ingen familjehistoria av någon medfödd anomali. Det hade aldrig förekommit någon blödning eller sekretion och den förändrades inte heller när patienten grät. Navelsträngen hade lossnat tre veckor efter födseln och ingen lokal behandling hade tillämpats.

Vid fysisk undersökning hittades en navelknöl som mätte 1 x 1 cm. Den hade en slät yta, var ljusvit till färgen och fast vid palpation (bild 1a). Dermatoskopiskt fanns det ett fibröst centralt område omgivet av fin perifer pigmentering, utan något pigmentärt retikulum eller andra tecken på melanocytisk lesion. Nodulens utseende tyder på att det rör sig om ett ärr eller ett dermatofibrom (fig. 1b). Den övriga fysiska undersökningen var normal. Ultraljud av navelzonen uteslöt förekomsten av en omfalomesenterisk eller urachusdukt. Excision av den fibrösa knölen utfördes. En associerad liten knöl som fastnade på djupa plan i navelzonen avlägsnades också. Kirurgisk undersökning utfördes också för att utesluta möjligheten av kommunikation med bukhinnan.

Figur 2a Figur 2b
Figur 2a. Histologisk bild som visar cystisk dilatation med rikligt mucoid material tillsammans med en intensiv fibrös reaktion (H&E, x10)
Figur 2b. Körtelakinis i resten av tarmmuskelväggen (H&E, x20)

Histologisk undersökning av den exciderade navelknölen visade cystisk dilatation med rikligt slemmigt material tillsammans med en intensiv fibrös reaktion. Det fanns extravasering av slem mot dermis och inflammatoriska cellinfiltrat (fig. 2a) samt körtelformig tarmacinis i resten av tarmmuskelväggen (fig. 2b).

Med tanke på diagnosen omfalomesenterisk cysta utfördes en teknesiumpertechnetat (Tc 99m)-skanning som visade sig vara negativ. För närvarande är patienten asymtomatisk och har endast ett kvarvarande ärr i naveln.

Diskussion

Den differentiella diagnosen av navelmassor beror på barnets ålder . Hos nyfödda barn är den vanligaste diagnosen navelgranulom . Andra diagnoser som pyogent navelgranulom, navelbråck, persisterande urachus, omfalocele och gastroquisis bör dock också övervägas.

Närvaron av en navelmassa hos barn och vuxna är inte vanlig. I dessa situationer ska förekomsten av en godartad eller malign tumör alltid uteslutas. Dessutom kan keloid eller hypertrofisk ärrbildning också likna primära tumörer. I vårt fall liknade ärrbildning ovanpå cystan en keloid eller dermatofibrom.

Omd förbindar den framväxande mag-tarmkanalen med gulesäcken och regredierar normalt helt vid den nionde graviditetsveckan och lämnar kvar en fibrös sladd. Om man misslyckas med att utplåna den omfalomesenteriska kanalen kan det ge upphov till olika missbildningar som sträcker sig från persistens av en fistel till ofullständig stängning av kanalen, vilket ger upphov till en polyp, cysta eller Merckel-divertikel (MD) beroende på vilken del som återstår .

Därutöver är det vid diagnosen persistens av OMD alltid nödvändigt att utföra bildundersökningar med ekografi och/eller Tc 99m-scanning för att utesluta förekomsten av mer än en associerad missbildning, varav MD är den vanligaste. Även om de flesta MD förblir asymtomatiska kan cirka fyra till sex procent vara symtomatiska och orsaka obstruktion, blödning på grund av ulceration av slemhinnan eller infektioner .

Slutsatsen är att även om persistens av OMD vanligtvis diagnostiseras i tidig ålder bör denna möjlighet övervägas när det finns en navelstumör som liknar ett ärr. Det kan vara en omfalomesenterisk cysta associerad med en fibrös reaktion, som hos vår patient.

1. Hataya Y, Matsuo K, Hirose T. Umbilical Polyp. Eur J plast Surg. 1989; 12: 135-37.
2. Sánchez-Castellanos ME, Sandoval-Tress C, Hernández-Torres M. Persistence of the omphalomesenteric duct. Barndomens differentialdiagnos av navelgranulom. Actas Dermosifiliogr. 2006 Jul-Aug;97(6):404-5.
3. Betlloch Mas I, Silvestre Salvador JF. Patología cutánea umbilical. Piel. 1996; 11: 341-53.
4. Vane DW, West KW, Grosfeld JL. Anomalier i vitellinkanalen. Erfarenhet av 217 barndomsfall. Arch surg 1987 May;122(5):542-7.
5. Levy AD, Hobbs CM. Merckel diverticulum: Radiologiska egenskaper med patologisk korrelation. Radiographics 2004 Mar-Apr;24(2):565-87 6.
6. Pacilli M, Sebire NJ, Maritsi D, Kiely EM, Drake DP, Curry JI, Pierro A. Umbilical polyp in spants and children. Eur J Pediatr Surg. 2007 Dec;17(6):397-9.

Leave a Reply

Din e-postadress kommer inte publiceras.